Tumori non osteogeni non odontogeni dei mascellari

I tumori non osteogeni della mascella sono tumori la cui origine non è il tessuto osseo o altre strutture odontogene. Questi tumori sono formati da altri tessuti: connettivo, nervoso e altri.

Informazioni più aggiornate sulla chirurgia maxillofacciale sono disponibili nella sezione del nostro sito denominata Formazione in Chirurgia Maxillofacciale .

Rappresentanti di queste neoplasie:

• neurofibroma, fibroma,

• neurolemmoma,

• mixoma,

• emangioma,

• emangioendotelioma.

Il trattamento di tali tumori richiede molto lavoro e prevede un approccio combinato costituito da chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Spesso la diagnosi e l'ulteriore pianificazione del trattamento vengono effettuate da più specialisti contemporaneamente: chirurghi maxillo-facciali, neurochirurghi, oftalmologi, otorinolaringoiatri.

Figura 1. Il decorso delle neoplasie non osteogeniche è spesso asintomatico.

Fibroma

Il fibroma è una neoplasia non osteogenica che viene diagnosticata estremamente raramente tra i pazienti. Questo tumore intraosseo rappresenta solo il 2% circa di tutte le neoplasie primarie della mascella.

Dato che il fibroma intraosseo della mandibola non è una malattia comune, è stato studiato molto poco.

Istologicamente il fibroma è rappresentato da strutture di tessuto connettivo che non producono sostanza ossea. Il vero fibroma intraosseo non contiene osteoblasti, ma in esso si può osservare pietrificazione.

La pietrificazione è una semplice calcificazione quando il tessuto tumorale subisce una precipitazione diffusa di sali di calcio. È importante considerare che la pietrificazione non è in grado di provocare la trasformazione del tessuto calcificato in osso. Il fibroma intraosseo, in base alle caratteristiche morfologiche, può essere classificato come vero se la sua struttura corrisponde alla struttura del fibroma formatosi all'esterno dello scheletro.

Quadro clinico

Il fibroma delle mascelle non ha manifestazioni cliniche specifiche. Il tumore è caratterizzato da crescita lenta, decorso asintomatico ed entrambe le mascelle sono colpite con la stessa frequenza. Considerando i segni descritti, diventa chiaro che finché il fibroma non raggiunge grandi dimensioni, può essere rilevato solo per caso durante un esame radiografico della mascella.

Man mano che cresce e raggiunge dimensioni impressionanti, il tumore inizia gradualmente a causare la deformazione della mascella, che spesso è accompagnata da disturbi del linguaggio e difficoltà nel mangiare.

In alcuni pazienti, l'aumento delle dimensioni dei fibromi è accompagnato dalla comparsa di dolori lancinanti, che li costringono a consultare un medico. Il periodo dal momento in cui compaiono i primi segni di un tumore alla visita dal medico può variare da 1-2 mesi a diversi anni.

Figura 2. Manifestazioni esterne del processo tumorale.

L'aggiunta di un'infezione secondaria è un evento estremamente raro per i fibromi. Il tumore, crescendo gradualmente oltre la mascella, si solleva sotto la mucosa o la pelle invariata. Sintomi clinici tipici:

• formazione emisferica,

• strettamente fusi al tessuto osseo,

• ha una superficie liscia,

• confini chiari

• consistenza densa alla palpazione,

• indolore,

• Se il tumore si trova all’interno del processo alveolare, può verificarsi lo spostamento dei denti.

Diagnostica a raggi X

Il fibroma a localizzazione centrale è caratterizzato dai seguenti segni radiologici:

• il focus patologico principale della lesione ossea ha un contorno arrotondato o una forma ellittica,

• i confini sono chiari;

• l'aspetto della lesione è omogeneo, senza strutture caratteristiche,

• la lesione è circondata da osso assottigliato,

• non si osserva alcuna reazione dal periostio,

• la parte centrale della lesione può comprendere piccole ombre dense corrispondenti ad aree di calcificazione.

I fibromi della mascella nella maggior parte dei casi non hanno un'immagine radiografica tipica.

Figura 3. La diagnostica a raggi X è una fase importante nella formulazione della diagnosi.

La diagnosi finale viene effettuata sulla base dei sintomi clinici, dei dati radiografici e, necessariamente, dell'esame istologico.

Caratteristiche istologiche del fibroma della mandibola

Istologicamente è consuetudine distinguere i seguenti tipi morfologici di fibromi:

• fibroma semplice, caratterizzato dalla presenza di tessuto connettivo fibroso grossolano fibroso, che comprende inclusioni moderate di elementi cellulari;

• fibroma pietrificante, questa tipologia è caratterizzata dalla presenza di piccoli focolai di calcificazione con sali di calcio;

• fibroma odontogeno, che è caratterizzato dal contenuto di frammenti di epitelio che forma i denti.

La massa di tessuto connettivo del tumore contiene solo piccole aree della componente epiteliale, che può assumere la forma di rare piccole isole, o può essere rappresentata da filamenti isolati di cellule rotondeggianti. Tali residui della componente epiteliale costituiscono la principale prova dell'origine odontogena di questo tipo di fibroma.

Diagnosi differenziale

Un prerequisito per una diagnosi corretta è la diagnosi differenziale del fibroma della mascella con le seguenti neoplasie:

• sarcoma, soprattutto tra i pazienti pediatrici,

• osteoblastoclastoma,

• Adamantinoma,

• displasia fibrosa.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento per il vero fibroma intraosseo della mascella è l'intervento chirurgico volto a rimuovere il tumore all'interno del tessuto sano.

Se a un paziente viene diagnosticato un fibroma ossificante, si consiglia la seguente tecnica: resezione sottoperiostale della mascella e simultaneo innesto osseo.

Figura 4. È necessario un innesto osseo dopo la rimozione del tumore.

Nel caso del fibroma, la tattica dell'intervento chirurgico può essere limitata solo all'enucleazione del tumore, ma se il paziente ha un tumore misto - fibromixoma, è importante tenere conto del fatto che il tessuto mixomatoso può crescere nell'osso circostante struttura, pertanto tale tumore viene asportato, arretrando di almeno 5 mm dai bordi visibili.

La recidiva del tumore non si verifica dopo un intervento chirurgico radicale. I fibromi non sono caratterizzati da malignità. L’efficacia della radioterapia per i fibromi non è stata dimostrata.

Mixoma

Il mixoma intraosseo della mascella è una malattia abbastanza rara, che rappresenta circa l'1% delle formazioni primarie delle ossa dello scheletro facciale.

Localizzazione più comune del tumore:

• aree laterali di entrambe le mascelle,

• la mascella superiore è più spesso colpita,

• nella mascella superiore sono colpite principalmente le parti distali del processo alveolare, meno spesso il tumore si diffonde all'intero osso e al seno mascellare,

• nell'area della mascella inferiore, il tumore viene rilevato più spesso nelle parti distali del corpo, il ramo della mascella è colpito molto raramente.

Il mixoma può essere osservato sia tra i bambini che tra i pazienti adulti, altrettanto spesso tra i pazienti di entrambi i sessi. Il vero mixoma intraosseo, nella sua forma pura, è raro e si verifica solo nella mascella inferiore.

Patogenesi

I mixomi si sviluppano dal tessuto mucoso che include mucina e gelatina di Wharton del cordone ombelicale.

È consuetudine distinguere i seguenti tipi di mix:

• primario,

• secondario.

La secondaria è una conseguenza della degenerazione mucosa di fibromi, sarcomi, lipomi, sarcomi e altri tumori, quindi varietà come:

• mixoma,

• mixofibroma,

• mixolipoma,

• mixosarcoma,

• mixocondroma.

Quadro clinico

1. Il mixoma ha una superficie densa e liscia.

2. Alla palpazione il tumore è indolore.

3. Differisce nella crescita lenta.

4. Può raggiungere dimensioni notevoli.

5. La palpazione è un nodo denso, liscio e indolore, ricoperto superiormente da mucosa invariata.

6. Può essere accompagnato da mobilità e spostamento dei denti.

7. Quando il tumore è localizzato nella mascella inferiore e il fascio neurovascolare è danneggiato, la comparsa del sintomo di Vincent è caratteristica.

8. Quando il tumore è localizzato nella mascella superiore, quest'ultimo spesso si diffonde alla cavità nasale e al seno mascellare.

Caratteristiche macroscopiche

1. Formazione elastica di forma rotonda, rappresentata da un unico nodo.

2. Non esiste alcuna membrana, quindi è impossibile determinare chiaramente il confine tra il tumore e i tessuti circostanti.

3. La sezione rivela una massa gelatinosa traslucida contenente un gran numero di piccole cisti, piene di fluido mucoso misto a sangue.

Caratteristiche microscopiche

1. È rappresentato da cellule stellate a forma di fuso con processi anastomosi situati in una sostanza fondamentale traslucida, che contiene mucina e un gran numero di vasi sanguigni, fibre argirofile e collagene.

2. Il tumore non ha una capsula.

3. C'è una crescita infiltrante del tumore lungo le aree del tessuto connettivo, lungo grandi vasi ben oltre i confini del nodo tumorale.

Figura 5. L'esame istologico è obbligatorio per identificare il tipo di tumore.

Immagine a raggi X

1. La forma del fuoco di distruzione è ovale o rotonda.

2. La posizione è eccentrica o centrale.

3. Una sporgenza dell'osso a forma di baia, lo strato corticale è molto sottile.

4. I confini non sono chiari.

5. Insieme alla distruzione, ci sono travi ossee di diverse forme e dimensioni.

Trattamento

Questo tumore viene trattato esclusivamente mediante intervento chirurgico. Tenendo conto del polimorfismo delle cellule e della tendenza alla crescita infiltrante, si dovrebbe dare la preferenza all'escissione radicale del mixoma durante la resezione sottoperiostale della mascella e all'esecuzione di un innesto osseo in una sola fase.

Dopo l'intervento chirurgico, la recidiva non è tipica.

Sul nostro sito web sono presentate informazioni sempre utili e aggiornate sulle varie sezioni dell'odontoiatria.