Obiettivo: Segnalare un caso clinico di ameloblastoma unicistico precedentemente diagnosticato erroneamente come cisti radicolare.

Riassunto: Un uomo bianco di 49 anni è stato inviato a un professionista privato lamentando un gonfiore osseo duro asintomatico della mandibola posteriore sinistra. La storia dentale del paziente indicava che il primo molare mandibolare sinistro era stato estratto circa 10 anni prima. In quel momento, l'esame radiografico preoperatorio mostrava un'area radiolucente di 1,5 cm di diametro con margini ben definiti che coinvolgevano la radice distale del dente 36. La lesione è stata diagnosticata come cistica e si consigliava l'intervento chirurgico per la sua rimozione, ma non è stato eseguito. All'esame, la radiografia mostrava una radiolucenza ben definita di 3 cm di diametro che si estendeva dal secondo premolare al secondo molare. La lesione è stata enucleata e l'esame istopatologico ha confermato una diagnosi di ameloblastoma unicistico.

Punti chiave di apprendimento:

Nonostante una diagnosi clinica di malattia periapicale di origine endodontica, può essere presente una lesione non endodontica.
L'ameloblastoma unicistico localizzato nell'area periapicale di un dente può portare a una diagnosi errata della polpa-periapicale e dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale.
Tutti i campioni di tessuto recuperati durante la chirurgia apicale dovrebbero essere inviati per analisi istopatologiche.

Introduzione

L'ameloblastoma è un neoplasma epiteliale aggressivo ma benigno di origine odontogenica (Small & Waldron 1955, Hollows et al. 2000, Ord et al. 2002). Robinson & Martinez (1977) furono i primi a descrivere una variante distinta di ameloblastoma che è stata definita ameloblastoma unicistico. Sulla base di rapporti precedenti, l'ameloblastoma unicistico tende a verificarsi a un'età più precoce rispetto alle forme solide o multicistiche (Gardner & Corio 1983, Eversole et al. 1984, Ackermann et al. 1988, Philipsen & Reichart 1998). Si presenta frequentemente come una radiolucenza uniloculare ben definita che circonda la corona di un terzo molare mandibolare non eruttato e può anche mimare una cisti dentigera (Eversole et al. 1984, Leider et al. 1985, Ackermann et al. 1988, Ord et al. 2002). Ackermann et al. (1988) descrissero tre distinti tipi istologici come (i) cisti rivestita da epitelio variabile senza infiltrazione nella parete fibrosa della cisti, (ii) cisti che mostra proliferazione epiteliale plexiforme intraluminale senza infiltrazione, e (iii) cisti con invasione dell'epitelio nella parete della cisti in un modello follicolare o plexiforme. Microscopicamente, è stato dimostrato che in tutti i tipi esiste uno strato basale di pre-ameloblasti colonnari con nuclei ipercromatici polarizzati lontano dalla membrana basale, con un citoplasma basale chiaro e un epitelio più superficiale simile a un reticolo stellato lasso (Leider et al. 1985, Philipsen & Reichart 1998, Li et al. 2000, Neville et al. 2002).

In base al suo comportamento clinico, questa lesione è comunemente vista come una scoperta incidentale su radiografie effettuate per altri scopi. In queste circostanze, alcune lesioni potrebbero rimanere non diagnosticate nelle fasi iniziali del loro sviluppo (Eversole et al. 1984).

Questo documento illustra un caso di ameloblastoma unicistico che è stato inizialmente scambiato per un cisti radicolare. A quel tempo, non è stato eseguito alcun trattamento e dopo 10 anni è stata fatta una diagnosi di ameloblastoma unicistico.

Rapporto

Un uomo bianco di 49 anni è stato inviato a un chirurgo orale e maxillofacciale lamentando un 'piccolo rigonfiamento' nella sua bocca di circa 6 mesi di durata. All'esame clinico, è stata notata asimmetria nel quadrante mandibolare sinistro. L'esame ha rivelato un gonfiore osseo duro asintomatico nella parte posteriore sinistra della mandibola che si estendeva dal distale del dente 35 al dente 37, coperto da mucosa normale. Il paziente si è lamentato solo di un lieve disagio alla pressione e alla palpazione. Il dente 37 ha risposto entro limiti normali ai test termici della polpa (caldo e freddo), suggerendo la sua vitalità. L'esame radiografico ha mostrato una radiolucenza ben definita di 3 cm di diametro che si estendeva dall'area interprossimale distale dei denti 35–37. Inoltre, il dente 37 sembrava avere una radice mesiale accorciata (Fig. 1).

**Figura 1** Radiografia panoramica che mostra una grande lesione radiolucente uniloculare che coinvolge il corpo mandibolare nelle aree periapicali dei primi e secondi molari edentuli. Il dente 37 era vitale nonostante l'apparente riassorbimento della radice mesiale

La storia dentale del paziente indicava che il suo 36 era stato estratto circa 10 anni prima. In quel momento, l'esame clinico rivelò una profonda otturazione in lega occlusale nel dente 36 e il dente 37 presentava un basso grado di mobilità. Le radiografie periapicali eseguite in quel momento (Fig. 2a) dimostravano un dente 36 non trattato con canale radicolare che mostrava un'area radiolucente di forma ovale con limiti ben definiti di 1,5 cm di diametro che coinvolgeva la sua radice distale e si estendeva all'aspetto mesiale del dente 37. Una resorbimento radicale aggressivo fu notato sulla radice distale del dente 36 senza spostare la placca corticale del processo alveolare dall'apparente connessione della lesione nella superficie radicolare. Un'area minore di resorbimento radicale fu notata anche nel terzo medio della radice mesiale del 37, e l'integrità dell'osso corticale associato era stata persa. Il paziente non era a conoscenza delle procedure specifiche condotte nella gestione della lesione apicale 10 anni prima. Tre mesi dopo l'estrazione dentale, il paziente tornò in ufficio lamentando dolore. La radiografia periapicale mostrò che la lesione era immutata e il sito di estrazione era in fase di guarigione (Fig. 2b). In quel momento, la lesione fu diagnosticata clinicamente come cistica e fu consigliata un'operazione per la sua rimozione. Secondo il paziente, l'intervento non fu effettuato perché si sentiva insicuro riguardo al trattamento proposto e voleva sentire un'opinione da un altro professionista. Non cercò un secondo parere e non ebbe ulteriori interventi fino alla sua recente presentazione.

**Figura 2** Aspetti radiografici periapicali dell'ameloblastoma unicistico 10 anni prima della diagnosi. (a) Grave riassorbimento della radice distale del primo molare associato a un'area radiolucente asimmetrica con limiti ben definiti. (b) Aspetto radiografico della lesione 3 mesi dopo l'estrazione del dente.

Dopo la valutazione clinica e radiografica, è stata effettuata un'aspirazione con ago e si è ottenuto un fluido siero-emorragico. L'esame citologico ha mostrato cellule epiteliali e ematiche e è stata formulata una diagnosi clinica preliminare di cisti residua. In considerazione di questo riscontro, è stata nuovamente consigliata l'enucleazione della lesione, circa 10 anni dopo la raccomandazione iniziale. Dopo l'amministrazione di anestesia locale, è stata sollevata una flap a pieno spessore e si è osservata una lesione incapsulata situata tra le lamine linguale e buccale perforate. Dopo aver ingrandito l'accesso osseo, la lesione è stata facilmente enucleata e i campioni di tessuto sono stati inviati all'esame istopatologico che ha confermato una diagnosi compatibile con un ameloblastoma unicistico (Fig. 3). Nella stessa occasione, il dente 37 è stato estratto a causa della sua mobilità e della riassorbimento sulla radice mesiale.

**Figura 3** Aspetti istologici dell'ameloblastoma unicistico. Si noti che il rivestimento epiteliale presenta le cellule epiteliali sovrastanti disposte in modo lasco, somigliando a un reticolo stellato. Nell'inserto si può vedere uno strato basale che mostra cellule basali ipercromatiche e polarizzate.

Sette giorni dopo l'intervento chirurgico, il paziente ha lamentato parestesia del labbro inferiore sinistro e della guancia sinistra. Un esame orale ha rivelato suppurazione attraverso l'aspetto mesiale del lembo, e è stata eseguita una procedura di drenaggio con somministrazione orale di cefalexina monoidrato (500 mg ogni 8 h, per un dosaggio totale di 1,5 g giorno^–1, per 8 giorni). Un richiamo dopo 14 giorni ha mostrato una completa guarigione della ferita mucosale. All'ultima revisione (2 anni dopo l'intervento), una radiografia panoramica ha dimostrato una completa formazione ossea senza sintomi clinici di parestesia e segni di recidiva (Fig. 4). Tuttavia, un ingrandimento simile a un pallone nell'area apicale del canale pulpare 35 poteva essere visto suggerendo una riassorbimento interno. A quel tempo, il paziente è stato inviato a un endodontista per ulteriori indagini e trattamento.

**Figura 4** Vista parziale della radiografia panoramica del paziente effettuata 2 anni dopo l'enucleazione dell'ameloblastoma che mostra una completa riparazione ossea dell'area tumorale. Si nota una discreta dilatazione del canale mandibolare con margini ben definiti e una piastra corticale mandibolare ben preservata, suggerendo un riassorbimento interno. Questa lesione è stata trattata con successo mediante terapia endodontica non chirurgica.

Discussione

In questo articolo è stato riportato un caso di ameloblastoma unicistico precedentemente diagnosticato come lesione periapicale infiammatoria. Questa errata diagnosi ha portato all'estrazione del dente 36 circa 10 anni fa e, di conseguenza, è rimasto epitelio neoplastico residuo nell'area. Con il senno di poi, l'aspetto aggressivo della lesione avrebbe dovuto innescare un intervento più aggressivo e una raccomandazione più forte per il paziente di sottoporsi a chirurgia. Nella presentazione più recente, i risultati clinici e l'esame istopatologico della lesione rimossa durante l'intervento chirurgico hanno confermato la diagnosi di ameloblastoma unicistico.

La maggior parte degli studi sulle lesioni periradicolari si concentra su cisti radicolari e granulomi, che sono lesioni periapicali altamente prevalenti associate a necrosi polpare e infezione (Nair 1997). Tuttavia, si sono anche descritte l'occorrenza di patologie non infiammatorie in quest'area, comprese cisti odontogene sviluppative, linfomi, displasie cemento-ossee periapicali, lesioni giganti centrali e ameloblastomi (solidi e unicistici), tra gli altri (Wood & Goaz 1985, Dahlkemper et al. 2000, Nary Filho et al. 2004). Poiché queste lesioni presentano una prognosi diversa, dovrebbero sempre essere considerate nella diagnosi differenziale. Tuttavia, sono rare. L'ameloblastoma unicistico presenta una preoccupazione particolare in questo rispetto (Ackermann et al. 1988), essendo localmente aggressivo e non reattivo al trattamento endodontico o all'estrazione del dente.

In generale, le lesioni infiammatorie apicali appaiono come immagini radiolucenti in intimo contatto con la radice apicale. All'esame radiografico, i cisti radicolari mostrano frequentemente un contorno ovale con limiti ben definiti e una crescita concentrica uniforme e simmetrica. Inoltre, l'osso corticale alveolare appare gradualmente dislocato dal punto di inserzione della lesione sull'apice dentale. Sebbene la riassorbimento radicolare sia frequentemente associato a lesioni periapicali croniche, non è comunemente osservato in piccole lesioni ed è raramente avanzato (Wood & Goaz 1985, Dahlkemper et al. 2000, Neville et al. 2002). Inoltre, le manifestazioni cliniche delle lesioni cistiche includono una crescita asintomatica lenta, espansione dell'osso corticale buccale e l'aspirazione con ago libera solitamente fluido sieroso (Shear 1983, Neville et al. 2002).

Alcune di queste caratteristiche cliniche e radiografiche sono comuni all'ameloblastoma unicistico (Eversole et al. 1984). Tuttavia, gli aspetti riportati in questo caso potrebbero aiutare il professionista nella diagnosi differenziale delle lesioni apicali e suggerire la presenza di una lesione non cistica. L'esame radiografico ha mostrato un apparente collegamento tra la lesione e la radice apicale. Tuttavia, l'evidenza di un'area significativa di riassorbimento radicolare associata a una piccola lesione radiolucente, una lesione ossea asimmetrica (Fig. 2a) e l'assenza di dislocamento dell'osso alveolare dalla superficie radicolare avrebbero dovuto scoraggiare una diagnosi di cisti radicolare o granuloma. In questo senso, la maggior parte degli ameloblastomi unicistici è stata associata a una radiolucenza uniloculare espansiva con riassorbimento radicolare ma non con erosione corticale e perforazione (Li et al. 2000, Ord et al. 2002). Inoltre, il test di sensibilità pulpare è importante per la diagnosi differenziale tra lesioni apicali di origine endodontica e non endodontica. Sfortunatamente, non è stato possibile ottenere informazioni precise sulla salute pulpare del dente 36 nella storia del paziente. Pertanto, si deve presumere che, al primo appuntamento, senza una diagnosi differenziale, il clinico abbia suggerito l'estrazione del dente nella convinzione che il riassorbimento radicolare e la lesione periapicale fossero correlati alla necrosi pulpare nel dente 36.

Come sottolineato da Ackermann et al. (1988), l'aspetto più interessante dell'ameloblastoma unicistico è il suo comportamento biologico. Secondo alcuni autori (Robinson & Martinez 1977, Gardner & Corio 1984, Gardner 1984, Leider et al. 1985), questa lesione è meno aggressiva rispetto alla sua forma solida o multicistica e anche la curettage è stata eseguita come approccio terapeutico indicato.

Tuttavia, è molto importante ricordare che metà di questi tumori presenta proliferazione intramurale follicolare o plexiforme ameloblastica murale che non può essere facilmente identificata dai campioni bioptici (Leider et al. 1985, Wang 1985, Ackermann et al. 1988). In questa situazione, l'ameloblastoma unicistico può avere un comportamento simile alla lesione solida e un approccio chirurgico conservativo è sconsigliato (Gardner 1984). Nel caso presente, non sono stati osservati segni di recidiva ossea o parestesia dopo 2 anni di follow-up. Tuttavia, è stata osservata un'ingrandimento radiolucido ovale del canale radicolare nel dente 35 che suggerisce una riassorbimento interno. Al momento, non c'è spiegazione definitiva per questo. Tuttavia, potrebbero essere considerate lesioni pulpari a seguito di restauro della corona o delle procedure chirurgiche per l'enucleazione dell'ameloblastoma. Non c'è motivo di credere che questo rappresenti una recidiva tumorale, ma il paziente continuerà a essere monitorato dopo l'intervento endodontico da parte di uno specialista.

I frammenti di tessuto enucleati dovrebbero sempre essere inviati al patologo per la diagnosi. Istologicamente, l'epitelio della lesione ha mostrato un aspetto ameloblastomatoso, ad esempio, alte cellule colonnari-basali, polarità nucleare inversa, vacuoli subnucleari e uno strato sottile di cellule stellate edematose e degenerative sulla superficie del lume (Philipsen & Reichart 1998, Li et al. 2000). Queste caratteristiche sono tratti distintivi chiave della trasformazione ameloblastomatosa (Vickers & Gorlin 1970).

Walton (1996) ha sottolineato che la curettage alveolare era una procedura non necessaria dopo l'estrazione di denti con parodontite apicale perché, in generale, l'assenza di stimoli antigenici dal dente estratto porta alla risoluzione della lesione infiammatoria cronica. Tuttavia, la diagnosi pretrattamento delle malattie apicali infiammatorie non è sempre accurata, e né il trattamento endodontico non chirurgico né l'estrazione del dente sono totalmente efficaci. Quindi, nonostante una corretta diagnosi clinica di polpa necrotica e l'estrazione successiva del dente, una lesione non endodontica può rimanere (Dahlkemper et al. 2000). Inoltre, in alcune situazioni, il follow-up di molti pazienti dopo l'estrazione del dente può essere impraticabile. Come riportato nel caso presente, le lesioni non infiammatorie possono mimare cisti radicolari o granulomi. Poiché la curettage non è stata eseguita dopo l'estrazione del dente, la diagnosi precisa di ameloblastoma era impossibile da determinare. In questo modo, l'esame istopatologico di routine di tutte le lesioni rimosse dalle cavità alveolari dovrebbe essere completato, evitando diagnosi errate e trattamenti inappropriati (Schaffer 1997, Nary Filho et al. 2004).

Conclusioni

L'ameloblastoma unicistico può essere trovato all'apice dei denti o nelle vicinanze, simulando un cisti radicolare o un granuloma periapicale. Quando si valutano le lesioni periapicali radiograficamente, è necessario prestare attenzione alla ricerca di margini scallopati e riassorbimento radicolare, poiché questi dovrebbero essere considerati con sospetto. Lo stato pulpare dei denti interessati è importante nella diagnosi differenziale e il trattamento dovrebbe essere diretto verso la lesione. I campioni chirurgici periapicali dovrebbero essere inviati regolarmente per analisi istopatologiche per evitare diagnosi errate e trattamenti inappropriati. Nel caso degli ameloblastomi, è importante sottolineare la necessità di un follow-up periodico a lungo termine del paziente.

Autori: E. M. Cunha, A. V. Fernandes, M. A. Versiani, A. M. Loyola

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