Disturbi ereditari della struttura del tessuto dentale

Spesso le lesioni non cariose dei tessuti dentali si sviluppano non a causa di influenze esterne o malattie sistemiche, ma sono il risultato di un fattore ereditario. Lo sviluppo dello smalto è compromesso a causa di cambiamenti patologici che subiscono le formazioni cellulari ectodermiche, e ciò porta a una struttura atipica della dentina.

L'amelogensi imperfetta può essere la causa della colorazione interna, più dettagli su questo nel webinar Panoramica delle tecniche di sbiancamento dei denti: sbiancamento laser, sbiancamento con luce, sbiancamento domestico e in studio.

Si distinguono i seguenti tipi di lesioni ereditarie dei denti:

• amelogenesi imperfetta;
• dentinogenesi imperfetta;
• sindrome di Stenton-Capdepon;
• odontogenesi imperfetta;
• malattia marmorea;
• ipofosfatasia.

Figura 1. Struttura normale dei tessuti del dente.

Amelogenesi incompleta

Rappresenta una patologia dello sviluppo dello smalto di origine ereditaria. Il quadro clinico è determinato da danni qualitativi e quantitativi allo smalto. Si distinguono diverse varianti di amelogenesi incompleta.

1. Nella prima variante si osservano pochi, spesso insignificanti, disturbi dello smalto. Si verifica con uguale frequenza tra i rappresentanti di entrambi i sessi. Questi sono praticamente pazienti sani, i cui denti erompono in tempo, ma, di solito, le corone hanno dimensioni ridotte. A causa della riduzione della larghezza delle corone, compaiono spazi tra i denti. Lo smalto di tali denti mantiene la lucentezza e la levigatezza, ma assume una tonalità giallastra o marrone. Diverse aree di un singolo dente possono essere colorate in diverse tonalità. La radice del dente ha una configurazione e lunghezza normali. La cavità del dente e il lume dei canali sono chiaramente visibili sulla radiografia.
2. Il secondo tipo di danno ereditario allo smalto è caratterizzato da trasformazioni qualitative e quantitative più significative. Questa patologia si verifica con uguale frequenza tra i rappresentanti di entrambi i sessi. I denti erompono in tempo, ma le corone sono più larghe nella zona del collo o uguali in tutta la lunghezza; nel primo caso le corone hanno una forma conica, nel secondo una forma cilindrica. La superficie del dente è ruvida poiché lo smalto si presenta sotto forma di singole isole, principalmente nella zona del collo. I denti sono colorati in tonalità di giallo e marrone. La superficie vestibolare è più danneggiata rispetto a quella orale. La patologia è associata a disturbi strutturali dello smalto, a una debole mineralizzazione. Il dentino ha una struttura normale. Le radici hanno una configurazione e dimensione normale, la cavità del dente e i lumi dei canali sono chiaramente visibili sulla radiografia. Può verificarsi un'aumentata sensibilità a certi stimoli, più spesso termici e meccanici. Sulle corone dei denti, la radiografia mostra contorni irregolari, a causa della mancanza di smalto in queste aree.
3. Nella terza variante di amelogenesi incompleta, i denti hanno dimensioni, forma e colore normali, ma in alcuni casi lo smalto è assottigliato e il suo colore è cambiato. Tuttavia, in entrambi i casi, la superficie del dente è costellata di solchi che conferiscono allo smalto un aspetto scanalato. A differenza dell'ipoplasia sistemica, i solchi sulla superficie hanno una direzione verticale, non orizzontale. Tutti i denti sono colpiti, sia decidui che permanenti. I solchi sono localizzati su tutta la superficie della corona. Sulla radiografia, la configurazione delle radici, il lume della cavità del dente e dei canali sono chiaramente visibili. Sulle corone si determinano strisce di diversa densità, lunghezza e larghezza, che vanno dal bordo tagliente al collo.
4. Nel quarto tipo di danno, le corone si distinguono per dimensioni normali, hanno una forma corretta, solo lo smalto perde la lucentezza, diventando simile al gesso. Gli scienziati ritengono che ciò sia dovuto all'assenza di cuticola e pellicola - tipiche coperture organiche dello smalto. Lo smalto non è in grado di resistere all'impatto meccanico e al minimo trauma si stacca dal dentino. Il dentino esposto è inizialmente giallo, poi assume una colorazione marrone a seguito della penetrazione del pigmento. Con l'usura e la scheggiatura dello smalto, cambiano le dimensioni e la configurazione delle corone. Si osserva un'aumentata sensibilità del dentino esposto agli stimoli termici.

Figura 2. Ipoplasia dello smalto.

L'eccitabilità elettrica della polpa è normale. La forma delle radici, la cavità del dente e i lumi dei canali sono anch'essi nella norma, solo sulle superfici approssimali sono visibili chiarimenti, che ricordano cavità cariose, corrispondenti alle aree con smalto perso.

Dentinogenesi incompleta

È una patologia ereditaria dello sviluppo della dentina, caratteristica di entrambi i sessi.

Manifestazioni cliniche tipiche

1. Dimensione normale, colore e forma delle corone dentali.
2. I denti di questo tipo sono raramente soggetti a carie.
3. Comune lamentela di dolore da stimoli termici.
4. Nei pazienti si osservano frequentemente malattie del parodonto, a partire da gengivite catarrale fino alla mobilità dei denti (prevalentemente anteriori) in assenza di tasche parodontali.
5. Il numero di denti mobili aumenta con l'età, alcuni denti cadono.
6. Le radici sono accorciate, le loro punte sono affilate. Nei denti multiradicolari, l'area di biforcazione si trova più lontano dal colletto del dente, sulle punte delle radici si trovano sporgenze affilate.
7. Il lume del canale spesso non è visibile. Il restringimento della cavità del dente e del lume del canale è un difetto dello sviluppo del dente.
8. Sulle punte delle radici si notano aree di rarefazione del tessuto osseo, con l'età tali focolai appaiono nella maggior parte dei denti.
9. Sul taglio del dente nella zona cervicale si rileva una netta ondulazione del confine smalto-dentina. La struttura dello smalto non è compromessa. Lo strato di dentina è assottigliato, ricorda la dentina interglobulare. Nella zona del bordo tagliente si trova dentina interstiziale. La cavità del dente è riempita di dentincoli, tra i quali si trovano spazi in cui è situata la polpa.

Figura 3. Radiografia dei denti.

Odontogenesi incompleta

È una malattia ereditaria che si manifesta più frequentemente nei maschi. Alla base della malattia c'è una insufficiente mineralizzazione delle ossa in formazione, inclusi i tessuti del dente. La radiografia mostra uno strato corticale eccessivamente sottile, la sostanza spugnosa ha una struttura grossolanamente alveolare.

I denti sono di dimensione normale, di forma normale. Il colore delle corone varia dal grigio al giallo-marrone, con una caratteristica traslucenza aumentata. L'esame istologico conferma la normale struttura dello smalto, ma il confine smalto-dentina assomiglia a una linea retta. La struttura del dentina mantellare è corretta, ma man mano che ci si avvicina alla polpa, il numero di tubuli dentinali diminuisce, il loro lume è a tratti ristretto o obliterato. Il dentina è debolmente mineralizzato.

Malattia marmorea

La malattia è caratterizzata da uno sclerosamento completo o parziale del tessuto osseo spugnoso in tutto lo scheletro. Nelle prime fasi della malattia, lo sclerosamento delle ossa si verifica esclusivamente nelle aree dei metafisi, così come nelle parti periferiche delle ossa piatte. Le ossa del cranio si induriscono in modo disomogeneo. Di solito sono sclerotizzati i seni paranasali. L'alterazione dello sviluppo delle ossa mascellari è associata a patologie dello sviluppo e ai tempi di eruzione dei denti. Sotto l'influenza della malattia, i denti si sviluppano lentamente, erompono tardi e la loro struttura è compromessa:

• le radici sono sottosviluppate, i canali e la cavità del dente sono obliterati;
• i denti non sono in grado di resistere al processo carioso.

Figura 4. Correzione della forma delle corone con l'ausilio di un ponte protesico.

Ipoposfatasi

Questa è una malattia ereditaria appartenente al gruppo dei disturbi metabolici. Alla base della patogenesi vi è una patologia congenita della produzione di fosfatasi alcalina. La diagnosi viene fatta alla nascita del bambino o durante il primo semestre di vita. Manifestazioni cliniche tipiche includono deformazioni degli arti, disturbi dell'ossificazione delle ossa della volta cranica, fratture patologiche, cianosi, dispnea, vomito, costipazione, sindrome convulsiva, fragilità di capelli e unghie.

Riguardo al sistema dentomaxillofacciale:

• ipoplasia dello smalto;
• disturbi nello sviluppo delle radici dei denti, riassorbimento accelerato degli stessi;
• perdita precoce dei denti.

Sulla radiografia si nota l'insufficienza del processo alveolare, il riassorbimento delle radici dei denti temporanei, l'osteoporosi delle ossa mascellari.

Displasia di Capdepont, sindrome di Stanton-Capdepont

Questa malattia è caratterizzata da una forma e dimensione normali dei denti, colorazione variabile, tempi di eruzione medi. Lo smalto si scheggia quasi subito dopo l'eruzione. La dentina esposta si consuma intensamente. L'intensità dell'usura è determinata dalla gravità delle alterazioni strutturali.

I denti praticamente non reagiscono a vari stimoli. Le radici hanno una forma e lunghezza normale. La cavità del dente e il lume dei canali sono fortemente ristretti, spesso non visualizzabili alla radiografia.

Figura 5. È importante la diagnosi e il trattamento precoce delle lesioni ereditarie dei denti.

Alla base della terapia per i disturbi ereditari dello smalto dentale vi è la copertura delle loro corone, la scelta del materiale dipende dal gruppo di appartenenza del dente. In caso di patologia ereditaria della dentina, che comporta la perdita dei denti, è indicata la protesi rimovibile. In caso di usura parziale, i denti sono coperti con corone artificiali, in caso di usura completa si utilizzano protesi rimovibili. In caso di perdita di più denti, si raccomandano protesi a ponte.

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